Hyper IgM syndrome type 2 presenting as intestinal lymphoid polyposis without recurrent infection

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[Chemosensitivity test on brain tumors]. / Ensayos de quimiosensibilidad en cultivos primarios de tumores cerebrales.

UNLABELLED: During last 50 years chemotherapy has played a very important part in the cancer treatment. However, success or failures of news drugs in one particular cancer its difficult to predict. In vitro chemosensitivity is an attractive method for knowing about responses of a tumor to ChT treatment and assess the best dose in the patient with cancer. OBJECTIVE: To know brain tumors sensitivity against antineoplastic drugs. METHODS: Five different drugs (carmustin, camptotecin, taxol, hydroxyurea and tamoxifen) were tested on short-term cultures from 7 patients with Glioblastoma multiforme, 15 patients with meningiomas and one patient with meduloblastoma. For testing chemosensitivity we used MTT assay, and we measured optic density by spectophotometry to 450 nm. RESULTS. A total of 49 measurement were done, getting 44 valid dose-result curves. For each drug we used from 10-2 M to 10-12 M gap, and IC50 result was representative of tumor sensitivity to the drug. CONCLUSION: our data support MTT assays like valid method for measuring in vitro chemosensitivity in brain tumors to news drugs.

Ensayos de quimiosensibilidad en cultivos primarios de tumores cerebrales / Chemosensitivity test on brain tumors

Durante los últimos 50 años la quimioterapia (QT)ha jugado un importante papel en el tratamiento del cáncer. Sin embargo, el éxito o fracaso de nuevas drogas para un determinado tipo de cáncer es difícil de predecir. La quimio sensibilidad in vitro es un método atractivo para conocer a priori si ese tumor responderá a una pauta de QT y para determinar la dosis óptima de tratamiento en los enfermos con cáncer. Objetivo. Conocer la sensibilidad de tumores cerebrales frente a determinados fármacos antineoplásicos. Material y métodos. Se ensayaron 5 fármacos diferentes (carmustina, camptotecina, taxol, hidroxiureay tamoxifeno) en los cultivos primarios obtenidos de7 pacientes con glioblastoma multiforme, 15 pacientescon meningiomas y un paciente con medulo blastoma. Para estudiar la quimiosensibilidad se empleó el test del MTT, midiendo la densidad óptica por espectofotometríaa 450 nm. Resultados. Un total de 49 mediciones fueron realizadas, obteniendo 44 curvas dosis-respuesta válidas. Se emplearon concentraciones desde 10-2 M hasta 10-12 M para cada fármaco ensayado, obteniendo IC50 en cada caso como valor representativo de la sensibilidad del tumor a la droga. Conclusiones. El test MTT se muestra válido para medir la quimio sensibilidad in vitro de tumores cerebrales a nuevos fármacos

During last 50 years chemotherapy has played a very important part in the cancer treatment. However succes or failures of news drugs in one particular cancer its difficult to predict. In vitro chemo-sensitivity is an attractive method for knowing about responses of a tumor to ChT treatment and assess the best dose in the patient with cancer. Objective. To know brain tumors sensitivity againstantineoplastic drugs. Methods. Five differents drugs (carmustin, camptotecin, taxol, hydroxyurea and tamoxifen) were tested on short-term cultures from 7 patients with Glioblastoma multiforme, 15 patients with meningiomas and one patient with meduloblastoma. For testing chemosensitivity we used MTT assay, and we measured optic density by spectophotometry to 450 nm. Results. A total of 49 measurement were done, getting44 valids dose-result curves. For each drug we used from 10-2 M to 10-12 M gap, and IC50 result was representative of tumor sensitivity to the drug. Conclusion. our data support MTT assays like valid method for measuring in vitro chemosensitivity in brain tumors to news drugs

GIST: a propósito de un término confuso y presentación de un caso de tumor del estroma extragastrointestinal / GIST: about a confused term, and presentation of a case of extra-gastrointestinal stromal tumor

Propósito: El GIST es un tumor pertenecientea los sarcomas de partes blandas y aunque su localizaciónmás frecuente es el tracto gastrointestinal seha descrito fuera de ésta a pesar de lo cual persisteesa denominación, lo que es, en bastantes casos,motivo de confusión.Material y métodos: Se presenta el caso deun varón de 57 años diagnosticado, en principio, de“tumor de músculo liso de potencial maligno incierto”en base a su localización retroperitoneal. Tras larevisión y determinación de c-kit (CD-117), se hizoel diagnóstico definitivo de “tumor estromal de localizaciónretroperitoneal”.Conclusiones: Proponemos el término menosconfuso de “tumor estromal con fenotipo de célulasintersticiales de Cajal”

Purpose: GIST is a soft tissue sarcoma withpreferential location for the gastrointestinal tract.However, it has been described in extragastrointestinaltissues. The persistence of the denominationmay eventually lead to confusion, because theabbreviation refers to the gastrointestinal tractMaterial and methods: We present the caseof a 57 year old man with initial diagnosis ofsuffering from a “smooth muscle tumor with uncertainmalignant potential”, based on its retroperitoneallocation. After medical examination and c-kit(CD-117) determination, the definitive diagnosis of“stromal tumor of retroperitoneal location” was made.Conclusions: We propose the term “stromaltumor with Cajal’s interstitial cells phenotype”

Tumor mucinoso papilar intraductal pancreático / Pancreatic intraductal papillary mucinous tumor

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[Vascular damage in chronic renal failure. The increase of vascular nitrotyrosine and cytochines accumulation is accompanied by an increase of endothelial nitric oxide synthase (eNOS) expression]. / Daño vascular en la insuficiencia renal crónica. El aumento de depósitos vasculares de nitrotirosina y citocinas se acompaña de una elevación de la expresión vascular de la óxido nítrico sintasa endotelial (eNOS).

Patients with chronic renal failure (CRF) are at a greatly increased risk of cardiovascular mortality. This fact could be due to the presence of conventional risk factor and specific uremic as increase of oxidative stress, hyperhomocystaenemia, deranged calcium-phosphate metabolism and chronic inflammatory state. In order to analyze the vascular effects of CRF, we studied the histomorphometric characteristics (intima-media thickness and monocyte chemoattractant protein (MCP-1) accumulation (inmunohistochemical) on radial artery from 13 patients with CRF. We determined by Western blot analysis, the vascular nitrotyrosin abundance (footprint of nitric oxide (NO) inactivation by reactive oxygen species (ROS), and the endothelial nitric oxide synthase (eNOS) expression. The NOS activity was, also, determined. The results were compared with those obtained in pudenda artery from a healthy control group (n: 16). The CRF group showed a significant increase in intima and media thickness 108 +/- 16 vs 14 +/- 2.5 microm, p < 0.001 and 291 +/- 19 vs 153 +/- 15 microm, p < 0.001, respectively). The CRF group exhibited a marked elevation of MCP-1 vascular expression (2 +/- 0.15 vs 0.6 +/- 0.12 u, p < 0.001). A significant positive correlation was found between MCP-1 vascular expression and its inmunohistochemical deposits (r: 0.98, p < 0.0001). Nitrotyrosin abundance (western blot) was significantly increased in artery of CRF patients (2.1 +/- 0.1 vs 0.42 +/- 0.1 u, p < 0.0001). No significant differences was found in NOS activity between CRF and control groups. However, eNOS expression was greatly increased in the CRF patients (1.73 +/- 0.1 vs 0.67 +/- 0.1 u, p < 0.001). A significant positive correlation was found between nitrotyrosin and eNOS expression and systolic arterial pressure. However, the differences between CRF and control groups persisted after statistically fitting to arterial pressure. The present study demonstrate that in CRF there are arterial preatherosclerotic changes and an increase of vascular nitrotyrosin accumulation, which is the footprint of NO inactivation by ROS. The secondary NO inactivation can, in turn, contribute to eNOS vascular upregulation.

Daño vascular en la insuficiencia renal crónica. El aumento de depósitos vasculares de nitrotirosina y citocinas se acompaña de una elevación de la expresión vascular de la óxido nítrico sintasa endotelial (eNOS) / Vascular damage in chronic renal failure. The increase of vascular nitrotyrosine and cytochines accumulation is accompanied by an increase of endothelial nitric oxide synthase (ENOS) expression

La insuficiencia renal crónica (IRC) se acompaña de un aumento de la morbimortalidadcardiovascular debido a la concurrencia de factores de riesgo cardiovasculartradicionales y otros factores inherentes a la uremia como estrés oxidativo,hiperhomocisteinemia, anomalías del metabolismo fosfocálcico, anemia yfenómenos inflamatorios entre otros.Para analizar la repercusión vascular de la IRC, en este trabajo se hace un estudiohistomorfométrico (grosor íntima-media) y de los depósitos vasculares (inmuno-histoquímica) de la proteína quimiotáctica de monocitos (MPC-1) de la arteriaradial en 13 sujetos con IRC, Se determinan, también, la expresión vascular(western blot) de nitrotirosina (marcador del efecto de especies reactivas de oxígeno(ROS) sobre el óxido nítrico (ON), de la MCP-1 (citocina con efecto aterogénico)y de la óxido nítrico sintasa endotelial (eNOS), y la actividad de la NOS.Los hallazgos se comparan con los observados en la arteria pudenda, arteria muscularde las mismas características que la radial, en un grupo control sano (n: 16),de edad y sexo similares a los enfermos.El grosor de la íntima y de la media fue mayor en los enfermos (íntima 108 ±16 vs 14 ± 2,5 µ, p < 0,001; media: 291 ± 19 vs 153 ± 15 µ, p < 0,001). La expresiónvascular de la MCP-1 en los enfermos fue más elevada que en los controles(2 ± 0,15 vs 0,6 ± 0,12 u, p < 0,001). La expresión de la proteína se correlacionócon los depósitos inmunohistoquímicos de la misma (r: 0,98, p <0,0001). Las arterias de los enfermos con IRC tenían mayor expresión de nitrotirosinaque las de los sujetos sanos (2,1 ± 0,1 vs 0,42 ± 0,1 u, p < 0,0001). Noexistieron diferencias significativas en la actividad de la NOS entre los dos grupos.La expresión de la eNOS, sin embargo, fue significativamente más elevada enlos enfermos con IRC (1,73 ± 0,1 vs 0,67 ± 0,1 u, p < 0,001). La expresión dela nitrotirosina y de la eNOS se correlacionó directamente con la presión arterial sistólica. No obstante, las diferencias entre los grupos persistieron tras los ajustesa los valores de presión arterial.Estos resultados demuestran que en la IRC, a nivel de la arteria radial, existencambios preaterosclerosos, y un aumento de los depósitos de nitrotirosina, marcadordel efecto de ROS sobre el ON. Secundariamente a la disminución de labioactividad del ON, se produce un aumento compensador de la expresión vascularde la eNOS

Patients with chronic renal failure (CRF) are at a greatly increased risk of cardiovascularmortality. This fact could be due to the presence of conventional riskfactor and specific uremic as increase of oxidative stress, hyperhomocystaenemia,deranged calcium-phosphate metabolism and chronic inflammatory state.In order to analyce the vascular effects of CRF, we studied the histomorphometriccharacteristics (intima-media tickness and monocyte chemoattractant protein(MCP-1) accumulation (inmunohistochemical) on radial artery from 13 patientswith CRF. We determined by Western blot analysis, the vascular nitrotyrosinabundance (footprint of nitric oxide (NO) inactivation by reactive oxygen species(ROS), and the endothelial nitric oxide synthase (eNOS) expression. The NOS activitywas, also, determined. The results were compared with those obtained inpudenda artery from a healthy control group (n: 16).The CRF group showed a significant increase in intima and media tickness 108± 16 vs 14 ± 2,5 µ, p < 0,001 and 291 ± 19 vs 153 ± 15 µ, p < 0,001, respectively).The CRF group exhibited a marked elevation of MCP-1 vascular expression(2 ± 0,15 vs 0,6 ± 0,12 u, p < 0,001). A significant positive correlationwas found between MCP-1 vascular expression and its inmunohistochemical deposits(r: 0,98, p < 0,0001). Nitrotyrosin abundance (western blot) was significantlyincreased in artery of CRF patients (2,1 ± 0,1 vs 0,42 ± 0,1 u, p < 0,0001).No significant differences was found in NOS activity between CRF and controlgroups. However, eNOS expression was greatly increased in the CRF patients(1,73 ± 0,1 vs 0,67 ± 0,1 u, p < 0,001). A significant positive correlation wasfound between nitrotyrosin and eNOS expression and systolic arterial pressure.However, the differences between CRF and control groups persisted after statisticallyfitting to arterial pressure.The present study demonstrate that in CRF there are arterial preatheroscleroticchanges and an increase of vascular nitrotyrosin accumulation, wich is the footprintof NO inactivation by ROS. The secondary NO inactivation can, in turn, contributeto eNOS vascular upregulation

[Survival analysis following the addition of temozolomide to surgery and radiotherapy in patients with glioblastoma multiforme]. / Análisis de la supervivencia global al añadir temozolamida al tratamiento quirúrgico y radioterápico en pacientes con glioblastoma multiforme.

OBJECTIVES: To analyze the effect of different therapies -surgery, radiotherapy, and chemotherapy (temozolomide)- on the survival of various groups of patients with glioblastoma multiforme (GBM). METHOD: The overall survival of a total of 85 patients with histopathological diagnosis of GBM was analyzed (descriptive statistics, Kaplan-Meier). Patients were divided into 4 treatment groups: group 1 (n=12), untreated patients (" no treatment" option was chosen by the family); group 2 (n=22), patients undergoing surgery only (retrospective series from the 1980s); group 3 (n=24), patients undergoing surgery + standard radiotherapy (control group, partially effective treatment); group 4 (n=27), patients undergoing surgery + radiotherapy + chemotherapy (temozolomide [TMZ]) (current study group). RESULTS: Mean age (one-way ANOVA) showed no significant difference between the groups. Mean/median survival (weeks) was as follows: group 1, 18/16; group 2, 23/14; group 3, 48/42; group 4, 70/64. The Kaplan-Meier analysis yielded the following 50% survival cutoffs (weeks): group 1, 16.00; group 2, 14.29; group 3, 42.00; group 4, 64.43. This demonstrated a significant difference when radiotherapy (group 3) was added to surgery (group 2) or no treatment (group 1), and a significant difference (p < 0.001) in survival when TMZ (group 4) was added to the so far considered as being the standard treatment (group 3: surgery + radiotherapy). CONCLUSIONS: Surgery alone does not result in a higher survival rate for GBM patients. However, surgery allows to establish a histopathological diagnosis, to improve signs and symptoms which are attributable to intracranial hypertension or tumour topography, and to reduce the number of target cells for adjunctive therapies. Radiotherapy improves survival and TMZ chemotherapy that is given after radiotherapy adds further survival benefit for patients.

Valor pronóstico de la sobreexpresión de HER-2 en pacientes con carcinoma de mama precoz de alto riesgo tratadas con quimioterapia a dosis altas / Prognostic value of HER-2 over-expression in women with high-risk early stage breast cancer treated with high-dose chemotherapy

Objetivo: La finalidad del estudio es determinar de manera retrospectiva el valor pronóstico de la sobreexpresión de HER-2 en el subgrupo de pacientes con carcinoma de mama precoz de alto riesgo tratadas con altas dosis de quimioterapia adyuvante. Métodos: Se obtuvieron los bloques de parafina del tumor primario correspondientes a 62 pacientes con carcinoma de mama locorregional tratadas con quimioterapia adyuvante a dosis altas. Las secciones del tumor fueron analizadas por dos patólogos (MJPG y JPR) ajenos a los resultados clínicos, mediante inmunohistoquímica con HercepTest de Dako. Se analizó la asociación de distintas variables con la expresión de HER-2. Se ha estudiado la asociación de la expresión de HER-2 y las otras variables con la supervivencia. Resultados: Se halló expresión de HER-2 3+ en 12 casos (19 por ciento), 2 + en 9 casos (14 por ciento), 1+ en 10 casos (17 por ciento) y 0 en 31 casos (50 por ciento). La sobreexpresión de HER-2 (3+) se asoció de forma significativa con la negatividad de receptores hormonales (p = 0,03) y con el grado nuclear alto (p = 0,02), pero no se observó ninguna asociación con las otras variables. Cuando se realizó el mismoanálisis considerando como HER-2 positivo todos los casos con puntuación 2 + y 3+ se obtuvieron resultados similares. La sobreexpresión de HER-2 con una puntuación 3+ se asocia de forma significativa con una menor supervivencia libre de enfermedad (p = 0,05), pero no presenta asociación con la supervivencia global (p = 0,74). No se identificó ninguna otra variable con influencia significativa en la supervivencia. Conclusiones: La expresión de HER-2 con puntuación 3+ analizado mediante HercepTest es un factor predictivo de la supervivencia libre de enfermedad en pacientes con carcinoma de mama primario de alto riesgo tratadas con quimioterapia a dosis altas (AU)

Carcinosarcoma pulmonar con metástasis cutánea / Pulmonary carcinosarcoma with skin metastasis

Presentamos un caso de carcinosarcoma pulmonar en un paciente de 70 años con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. El carcinosarcoma constituye un tipo histológico muy infrecuente de tumor pulmonar, habitualmente el diagnóstico histológico definitivo se obtiene cuando se realiza el examen microscópico de la pieza de resección. Esta circunstancia fue observada en nuestro paciente que fue diagnosticado de carcinoma epidermoide por punción aspirativa transtorácica previa a la cirugía.Al mes de la resección quirúrgica del tumor pulmonar el paciente desarrolló una lesión en la región infranasal, que fue identificada como metástasis cutánea de carcinosarcoma pulmonar. No existe en la literatura revisada ningún caso de metástasis cutánea de este raro tumor pulmonar, que contiene una mezcla de elementos malignos epiteliales y mesenquimales. Los hallazgos clínicos de los carcinosarcomas pulmonares no difieren sustancialmente de las de otros tumores pulmonares. El tratamiento cuando es posible, consiste en la resección quirúrgica del tumor. Revisamos los hallazgos histológicos, diagnósticos y terapéuticos de este tipo de tumor pulmonar (AU)

Laryngeal tuberculosis.

Laryngeal tuberculosis is the most frequent granulomatous disease of the larynx. The disease has changed its behaviour with regard to average age of onset site and type of lesion. Laryngeal tuberculosis is usually secondary to, or at least contemporary with, pulmonary tuberculosis. Other recents studies, however, conclude by accepting a frequency of up to 20% for primary laryngeal tuberculosis. The age of presentation is between 41-50 years. Among the risk factors identified are the consumption of tobacco, alcohol, malnutrition and immunodeficiency. The predominant symptom was dysphonia (90%) either in isolation or accompanied by odynophagia (45%). Today, the ulcero-infiltrative lesions which predominantly affected the posterior larynx are not observed. At the present time the macroscopic appearance corresponds to a diffuse oedema or to a pseudo-tumoral image located in any zone. Any non-specific chronic laryngitis of poor evolution should lead us to suspect a laryngeal tuberculosis.

Evaluación de regiones organizadoras nucleolares argirófilas (AgNORs) en neoplasias foliculares tiroideas / Evaluation of argirophilic nucleolar organizer regions (AgNORs) in thyroid follicular neoplasias

Introducción: Las Regiones Organizadoras Nucleolares (NOR) son segmentos de DNA que codifican el RNA ribosómico, el cual está directamente relacionado con la síntesis proteica y la proliferación celular. Mediante técnicas de impregnación argéntica se pueden detectar las proteinas asociadas a los NORs (AgNORs), siendo su cantidad proporcional a la actividad proliferativa. Esto parece tener importancia para distinguir entre tumores benignos y malignos. El objetivo de este trabajo es determinar la utilidad de la expresión de AgNORs en el diagnóstico diferencial de neoplasias foliculares tiroideas. Material y métodos: La técnica se realizó sobre piezas quirúrgicas correspondientes a 10 adenomas y 7 carcinomas foliculares tiroideos. La técnica de plata fue la original de Ploton (1986) con viraje con cloruro de oro, fijación con tiosulfato sódico y contraste con rojo nuclear extra. Se evaluaron mediante microscopía óptica en 100 células tumorales por caso: número de puntos AgNOR por núcleo, localización, distribución y número de núcleos con 5 o más puntos AgNOR. Resultados: El número de puntos AgNOR por núcleo resultó significativamente mayor en los carcinomas que en los adenomas foliculares, así como el número de núcleos con 5 o más puntos AgNOR por cada 100 células. El número de núcleos con puntos AgNOR agrupados (versus dispersos) fue mayor en los carcinomas que en los adenomas, mostrando los carcinomas mayor cantidad de puntos localizados en el centro del núcleo y menor proporción de casos con un punto AgNOR único. La antigüedad de los casos de archivo no afectó negativamente los resultados de la técnica. Conclusiones: En las neoplasias foliculares tiroideas el número medio de puntos AgNOR por núcleo, el número de núcleos con 5 o más puntos AgNOR y la disposición agrupada de los mismos pueden ser útiles en la distinción entre adenomas y carcinomas tiroideos (AU)

Background: The Nucleolar Organizer Regions (NOR) are segments of DNA that encode ribosomal RNA which is directly related to protein synthesis and cellular proliferation. Silver-staining methods allow detection of AgNOR proteins with the amount of silver-stained proteins proportional to cell proliferative activity. This seems to be important in distinguishing between benign and malignant tumors. The aim of this study is to determine the utility of the expresion of AgNORs in the differential diagnosis of follicular thyroid neoplasms. Material and Methods: 17 surgical specimens of follicular thyroid neoplasms (10 adenomas and 7 carcinomas) were studied. Ploton’s original silver technique (1986) with gold toning, fixation with sodiumthiosulfate and counterstaining with nuclear red extra was carried out. One hundred cells per case were evaluated, taking into account the mean number of Agnor dots per nucleus, their location, distribution and the number of cells with five or more dots. Results: The total mean number of AgNOR dots per nucleus was significantly higher in carcinomas than in adenomas as was the number of nuclei with 5 or more AgNOR dots. Carcinomas were frequently found to present AgNOR dots grouped in a central cluster. Adenomas showed small, dispersed and peripheral dots which were often unique. The technique applied did not appear to have been adversely affected by the time elapsed in the older cases. Conclusions: The mean total number of AgNOR dots per nucleus, the number of nuclei with 5 or more AgNOR dots and the grouped distribution of them may be useful in the differential diagnosis of follicular adenoma and carcinoma of thyroid (AU)

[Pulmonary carcinosarcoma with skin metastasis]. / Carcinosarcoma pulmonar con metástasis cutánea.

We describe a case of lung carcinosarcoma in a 70-years-old patient with chronic obstructive pulmonary disease. Pulmonary carcinosarcoma is an unfrequent lung tumor, and usually histologic diagnosis is carried out by microscopic examination of the resected tumor. We observed these situation in our patient that was diagnosed of squamous cell carcinoma before the surgical resection by transthoracic needle aspiration. One month after surgery he developed a lesion in the infranasal area that was identified as a skin metastasis of lung carcinosarcoma. There is no previously reported case of skin metastasis of this rare tumor of the lung, that contain an admixture of malignant epithelial and mesenchymal elements. Clinical symptoms of pulmonary carcinosarcomas are not different from other lung tumors. The treatment when it is possible is the surgical resection of the tumor. We review histologic, diagnostic and therapeutic features of lung carcinosarcomas.

[Oat-cell carcinoma of the tongue: report of a case]. / Carcinoma microcítico de lengua. A propósito de un caso.

We present a case of oat cell carcinoma of tongue in a 76 year old man with a squamous carcinoma of lung.

Carcinoma microcítico de lengua: a propósito de un caso / Oat-cell carcinoma of the tongue: report of a case

Se presenta un caso clínico de un carcinoma microcítico de lengua en un varón de 76 años de edad con un carcinoma epidermoide no microcítico pulmonar (AU)

We present a case of oat cell carcinoma of tongue in a 76 year old man with a squamous carcinoma of lung (AU)

Carcinoma sebáceo nasal. A propósito de un caso / Nasal sebaceus carcinoma. About a case

Se presenta un caso clínico de un carcinoma sebáceo extra-ocular, en un varón de 71 años de edad con una tumoración en ala nasal derecha (AU)